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真性小眼球目前无普遍接受的定义,不同研究系列的临床诊断标准不同,甚至可以说差异很大。真性小眼球的基本特征为眼轴长度比年龄平均值低至少2个标准差;其次是高度远视,从+5.70至+25.00 D或更高均有报道。然而,对真性小眼球的诊断仅考虑一个参数可能过于简单。Wu等人认为浅前房、高度远视、眼轴长度21 mm和视网膜-脉络膜-巩膜厚度1.7 mm是诊断真性小眼球的条件。Yalvac等人除了将眼轴长度20.5 mm、浅前房、中至重度远视、弥漫性脉络膜-巩膜增厚作为真性小眼球的诊断标准外,还将高晶状体/眼球体积纳入诊断。Relhan等人又进一步增加了角膜直径这一参数,认为角膜直径11.00 mm的高度远视患者为线]。
在白内障手术方面,Sharmila等人[5]对114只真性小眼球眼进行白内障手术(平均眼轴为17.64±1.74mm,范围为14.5-20.5mm)。63眼行单纯白内障手术,其中29眼发生术后并发症,包括葡萄膜渗漏14眼(22.2%)、恶性青光眼2眼(3.2%);51眼行白内障手术联合巩膜造瘘术,其中12眼发生术后并发症,包括葡萄膜渗漏4眼(7.8%)、恶性青光眼1眼(2.0%)。Lemos等人[6]对9例线眼)行白内障手术,患者的平均眼轴为18.72±2.23mm,范围为14.00-20.45mm。术后3眼(21.4%)出现并发症,包括后囊破裂1眼、重度虹膜炎伴孔源性视网膜脱离1眼、虹膜炎1眼。
除了手术相关并发症外,白内障摘除手术另一个需要考虑的问题就是人工晶状体的计算和术后屈光矫正情况,目前人工晶状体植入均存在一定的问题[7,8,9]:①单一折叠式人工晶状体:屈光度为+30D至+40D,不能完全矫正屈光不正,患者术后仍需戴镜;②聚甲基丙烯酸甲酯(PMMA)人工晶状体:可提供高达+75D的屈光度,但PMMA人工晶状体较硬,不能折叠。因此,这种方法使用的手术切口更大,增加了术中和术后并发症的风险;③背负式人工晶状体植入术:一个人工晶状体植入囊袋内,一个植入睫状沟,可提供+40D以上的屈光矫正,但会导致与眼前段相关的并发症,包括虹膜色素丢失、虹膜炎症和周边前后粘连;④可折叠非球面单焦点人工晶状体:由Singh等人首先报道,屈光度为+45~+60 D之间,可以通过2.2 mm的切口植入,但矫正后远视力改善不明显。
真性小眼球容易继发闭角型青光眼,与以下原因相关:(1)真性小眼球患者的眼轴长度较短,前房较浅,但晶状体的大小正常,这导致晶状体/眼球体积从正常条件下的4%增加到病理水平下的32%。随着年龄增长,晶状体进一步增厚。增厚的晶状体将虹膜前推,使得真性小眼球患者本就拥挤的前房更加拥挤,导致瞳孔阻滞并最终导致周围前粘连的形成;(2)真性小眼球患者的巩膜厚度增加,结构异常,可导致环状睫状体脉络膜积液或睫状体脱离,使周边虹膜发生物理移位,并最终导致前房角关闭;(3)葡萄膜渗出增加后可通过松弛睫状小带和增加虹膜晶状体的接触而使跨晶状体压力差增大,促使晶状体向前移动,进而导致中央及周边前房变浅,房角变窄甚至关闭[1]。